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Kuvan 100mg, caixa com 30 comprimidos solúveis

Início Medicamentos Aparelho Digestivo Dicloridrato De Sapropterina Kuvan 100mg, caixa com 30 comprimidos solúveis

De R$ 4.341,00 até R$ 5.860,35

Kuvan é indicado para o tratamento da hiperfenilalaninemia (HFA) em pacientes adultos e pediátricos com fenilcetonúria (PKU), que se mostraram responsivos a este tratamento. Kuvan está também indicado para o tratamento da hiperfenilalaninemia (HFA) em pacientes adultos e pediátricos com deficiência de...

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Fabricante: Collect
Tipo do Medicamento: Referencia
Princípio Ativo: Dicloridrato De Sapropterina
Necessita de Receita: Branca Comum (Venda Sob Prescrição Médica)
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Kuvan é indicado para o tratamento da hiperfenilalaninemia (HFA) em pacientes adultos e pediátricos com fenilcetonúria (PKU), que se mostraram responsivos a este tratamento. Kuvan está também indicado para o tratamento da hiperfenilalaninemia (HFA) em pacientes adultos e pediátricos com deficiência de tetrahidrobiopterina (BH4), que se mostraram responsivos a este
tratamento.

Como o Kuvan funciona?

Kuvan é uma cópia sintética de uma substância própria do organismo denominada tetrahidrobiopterina (BH4). A substância BH4 é necessária ao organismo para metabolizar um aminoácido denominado fenilalanina, de forma a originar um outro aminoácido, a tirosina. Kuvan é utilizado para o tratamento da hiperfenilalaninemia (HFA) ou fenilcetonúria (PKU) devido aos níveis anormalmente elevados de fenilalanina no sangue, os quais podem ser prejudiciais.

Kuvan diminui estes níveis nos pacientes que respondem à BH4 e pode ajudar a aumentar a quantidade de fenilalanina que pode ser incluída na dieta. Kuvan também é utilizado para o tratamento de uma doença hereditária chamada deficiência de BH4, na qual o organismo não consegue produzir quantidade suficiente de BH4. Devido ao fato de os níveis de BH4 serem muito baixos, a fenilalanina não é utilizada corretamente e os seus níveis aumentam, o que resulta em efeitos prejudiciais.

Compensando a BH4 que o organismo não pode produzir, Kuvan reduz o excesso prejudicial de fenilalanina no sangue e aumenta a tolerância aos alimentos que contêm fenilalanina.

Não tome Kuvan se for alérgico (hipersensível) à sapropterina ou a qualquer outro componente de Kuvan.

Tome Kuvan sempre conforme instruído pelo seu médico. Caso você tenha alguma dúvida, consulte o seu médico.

Adultos

Coloque os comprimidos em um copo de água (120 a 240 ml) e agite até dissolver.

Pacientes pediátricos

Coloque os comprimidos em um copo de água (até 120 ml) e agite até dissolver.

Para doses inferiores a 100 mg, um comprimido deverá ser dissolvido em 100 ml de água. Seu médico lhe orientará a administrar apenas um determinado volume da solução, correspondente à dose apropriada.

Deverá ser utilizado um método preciso de medida, com graduação adequada. A dissolução pode demorar alguns minutos. Os comprimidos podem ser triturados para dissolução mais rápida. Pequenas partículas podem permanecer visíveis na solução, mas isto não afetará a eficácia do medicamento. Tome a preparação dissolvida de Kuvan com uma refeição, no mesmo horário todos os dias e, preferivelmente, pela manhã, dentro de até 15 a 20 minutos após a sua preparação.

Tome cuidado para não ingerir o dessecante contido no frasco de Kuvan.

Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento.

Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

Posologia

Fenilcetonúria (PKU)

A dose inicial habitual de Kuvan em pacientes adultos e pediátricos com PKU é de 10 mg/kg de peso corporal, em dose única diária. Tome os comprimidos solúveis com uma refeição, para aumentar a absorção, à mesma hora todos os dias (de preferência pela manhã). Seu médico pode ajustar a dose para, usualmente, entre 5 e 20 mg/kg de peso corporal por dia, dependendo da sua condição.

Deficiência de BH4

A dose inicial habitual de Kuvan em pacientes adultos e pediátricos com deficiência de BH4 é de 2 a 5 mg/kg de peso corporal, em dose única diária. Tome os comprimidos solúveis com uma refeição, para aumentar a absorção, à mesma hora todos os dias, de preferência de manhã. Seu médico pode ajustar a dose até 20 mg/kg de peso corporal por dia, dependendo da sua condição.

Pode ser necessário dividir a dose diária total em 2 ou 3 doses, distribuídas ao longo do dia, para conseguir o melhor efeito terapêutico.

A tabela abaixo indica um exemplo de como calcular a dose apropriada:

Peso corporal (Kg)Número de comprimidos (Dose de Kuvan de 10 mg/Kg)Número de comprimidos (Dose de Kuvan de 20 mg/Kg)
1012
2024
3036
4058
50610

O que devo fazer quando eu em esquecer de usar o Kuvan?

Caso se tenha esquecido de tomar Kuvan, não tome uma dose dupla para compensar a dose não administrada.

Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico.

Tome especial cuidado com Kuvan e consulte o seu médico caso

  • Tenha idade superior a 65 anos;
  • Apresente problemas de fígado ou rins;
  • Esteja doente (é recomendável consultar o médico em caso de doença pois os níveis séricos de fenilalanina podem aumentar);
  • Tenha predisposição a convulsões;
  • Esteja utilizando outros medicamentos.

Quando você for tratado com Kuvan, seu médico testará seu sangue para verificar o teor de fenilalanina e tirosina, e poderá decidir ajustar a dose de Kuvan ou a sua dieta, caso seja necessário. Você deverá continuar sua dieta conforme recomendado pelo seu médico. Não altere sua dieta sem contatar seu médico.

Interrupção do tratamento

Não interrompa o tratamento com Kuvan sem discutir previamente com o seu médico, pois os níveis de fenilalanina no sangue podem aumentar.

Informe ao seu médico se você está fazendo uso de algum outro medicamento.

Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.

Assim como todos os medicamentos, Kuvan pode causar reações adversas, embora eles não se manifestem em todas as pessoas.

Reação muito comum (ocorre em 10% dos pacientes que utilizam este medicamento)

Dor de cabeça e coriza.

Reação comum (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento)

Dor de garganta, congestão nasal ou nariz entupido, tosse, diarreia, vômito, dor de estômago e níveis muito baixos de fenilalanina nos exames de sangue.

Foram observados poucos casos de reações de hipersensibilidade (incluindo erupção cutânea).

Atenção: este produto é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham indicado eficácia e segurança aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado corretamente, podem ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou desconhecidos. Nesse caso, informe seu médico.

Cada comprimido contém:

Dicloridrato de sapropterina 100 mg (equivalente a 76,8 mg de sapropterina base).

Excipientes: ácido ascórbico, crospovidona, fosfato de cálcio dibásico, D-manitol, riboflavina e estearil fumarato de sódio.

Caso utilize mais Kuvan do que o prescrito, você poderá apresentar efeitos colaterais que incluem dor de cabeça e tontura. Neste caso, você deverá contatar imediatamente seu médico ou farmacêutico.

Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Em caso de intoxicação ligue para08007226001, se você precisar de mais orientações.

Combinações a serem utilizadas com cautela

Não foram realizados estudos de interação.

Apesar de a administração concomitante de inibidores da diidrofolato redutase (ex.: metotrexato, trimetoprim) não ter sido estudada, tais medicamentos podem interferir no metabolismo de BH4. Recomenda-se precaução ao utilizar estes agentes durante o tratamento com Dicloridrato de Sapropterina (substância ativa).

BH4 é um co-fator da óxido nítrico sintetase. Recomenda-se precaução durante a utilização concomitante de Dicloridrato de Sapropterina (substância ativa) com todos os agentes que provocam vasodilatação, incluindo os administrados topicamente, que afetam o metabolismo ou a ação do óxido nítrico (NO), incluindo doadores clássicos de NO (ex.: trinitrato de glicerila (GTN), dinitrato de isossorbida (ISDN), nitroprussida de sódio (SNP) e molsidomina), inibidores da fosfodiesterase tipo 5 (PDE-5) e minoxidil.

É necessário cautela quando da prescrição de Dicloridrato de Sapropterina (substância ativa) a pacientes em tratamento com levodopa. Eventos de convulsão, exacerbação de convulsão e aumento da excitabilidade e irritabilidade tem sido observados durante coadministração de levodopa e sapropterina em pacientes com deficiência de BH4.

Resultados de Eficácia

O programa de desenvolvimento clínico de Fase III para Dicloridrato de Sapropterina (substância ativa) incluiu 2 estudos randomizados, controlados com placebo em pacientes com PKU. Os resultados destes estudos demonstraram a eficácia de Dicloridrato de Sapropterina (substância ativa) na diminuição dos níveis de fenilalanina no sangue e no aumento da tolerância à fenilalanina na dieta alimentar.

Em 88 indivíduos com PKU fracamente controlada, que apresentavam níveis plasmáticos elevados de fenilalanina na triagem, a administração de 10 mg/kg/dia de dicloridrato de sapropterina reduziu significativamente os níveis plasmáticos de fenilalanina em comparação com o placebo. Os níveis plasmáticos iniciais de fenilalanina para o grupo de tratamento com Dicloridrato de Sapropterina (substância ativa) e para o grupo placebo foram semelhantes, com uma média ± DP dos níveis plasmáticos iniciais de fenilalanina de 843 ± 300 μmol/L e 888 ± 323 μmol/L, respectivamente.

A média ± DP da diminuição a partir da linha de base nos níveis plasmáticos de fenilalanina no final do período de estudo de 6 semanas foi de 236 ± 257 μmol/L para o grupo de tratamento com dicloridrato de sapropterina (n=47) comparativamente com um aumento de 2,9 ± 240 μmol/L para o grupo placebo (n=41) (p<0,001). Para os pacientes com valores plasmáticos iniciais de fenilalanina ≥600 μmol/L, 41,9% (13/31) dos pacientes tratados com dicloridrato de sapropterina e 13,2% (5/38) dos pacientes tratados com placebo apresentavam valores plasmáticos de fenilalanina < 600 μmol/L no final do período de estudo de 6 semanas (p=0,012).

Em outro estudo de 10 semanas, controlado por placebo, 45 pacientes com PKU com os níveis sanguíneos de fenilalanina controlados por uma dieta estável restritiva em fenilalanina (fenilalanina no sangue ≤ 480 μmol/L aquando do recrutamento) foram aleatorizados na proporção de 3:1 para o grupo em tratamento com dicloridrato de sapropterina a 20 mg/kg/dia (n=33) ou para o grupo placebo (n=12). Após 3 semanas de tratamento com dicloridrato de sapropterina a 20 mg/kg/dia, os níveis plasmáticos de fenilalanina foram significativamente reduzidos; a média ± DP da diminuição no nível sanguíneo de fenilalanina, a partir da linha basal, neste grupo foi de 149 ±134 μmol/L (p<0,001).

Após 3 semanas, os indivíduos de ambos os grupos de tratamento com sapropterina e com placebo continuaram com as suas dietas restritivas em fenilalanina e a ingestão de fenilalanina na dieta alimentar foi aumentada ou diminuída utilizando suplementos padrão de fenilalanina com o objetivo de manter os níveis plasmáticos de fenilalanina <360 μmol/L. Foi observada uma diferença significativa na tolerância à fenilalanina ingerida na dieta no grupo de tratamento com sapropterina comparativamente com o grupo placebo. A média ± DP do aumento da tolerância à fenilalanina ingerida na dieta foi de 17,5 ± 13,3 mg/kg/dia para o grupo tratado com dicloridrato de sapropterina a 20 mg/kg/dia, comparativamente com 3,3 ± 5,3 mg/kg/dia para o grupo placebo (p= 0,006). Para o grupo de tratamento com sapropterina, a média ± DP da tolerância total à fenilalanina ingerida na dieta foi de 38,4 ± 21,6 mg/kg/dia durante o tratamento com dicloridrato de sapropterina a 20 mg/kg/dia em comparação com 15,7 ± 7,2 mg/kg/dia antes do tratamento.

População Pediátrica

Dicloridrato de Sapropterina (substância ativa) não foi especificamente estudado em pacientes pediátricos com idade inferior a 4 anos, embora a literatura publicada indique que mais de 600 crianças entre 0 e 4 anos de idade com PKU foram submetidas ao tratamento com uma preparação não-registrada de BH4, incluindo pelo menos 35 que receberam o tratamento por um período > 2 meses. A dose máxima diária utilizada foi de 20 mg/kg de peso corporal.

Um número restrito de estudos foi realizado em pacientes com idade inferior a 4 anos com deficiência em BH4, utilizando outra formulação que continha a mesma substância ativa (sapropterina) ou uma preparação não-registada de BH4.

Características Farmacológicas

Farmacodinâmica

Grupo farmacoterápico: Diversos produtos do trato alimentar e do metabolismo.

Código ATC: A16AX07.

Mecanismo de ação

A hiperfenilalaninemia (HPA) é diagnosticada como uma elevação anormal nos níveis séricos de fenilalanina, sendo geralmente causada por mutações recessivas autossômicas nos genes que codificam a enzima fenilalanina hidroxilase (no caso da fenilcetonúria, PKU) ou para as enzimas envolvidas na biossíntese ou regeneração da 6R-tetrahidrobiopterina (6R-BH4) (no caso da deficiência de BH4). A deficiência de BH4 é um grupo de distúrbios causados por mutações ou deleções dos genes que codificam uma das cinco enzimas envolvidas na biossíntese ou reciclagem de BH4. Em ambos os casos, a fenilalanina não pode ser transformada de modo eficiente no aminoácido tirosina, causando aumento dos níveis de fenilalanina no sangue.

A sapropterina é uma versão sintética da 6R-BH4 de ocorrência natural, um cofator das hidroxilases para a fenilalanina, tirosina e triptofano.

A justificativa para administração de Dicloridrato de Sapropterina (substância ativa) em pacientes que apresentam PKU responsiva a BH4 é potencializar a atividade da fenilalanina hidroxilase defeituosa e assim aumentar ou restaurar o metabolismo oxidante de fenilalanina suficiente para reduzir ou manter os níveis séricos de fenilalanina, prevenir ou reduzir o acúmulo adicional de fenilalanina e aumentar a tolerância ao consumo dietético de fenilalanina. A justificativa para a administração de Dicloridrato de Sapropterina (substância ativa) em pacientes que apresentam deficiência de BH4 é repor os níveis deficientes de BH4, restaurando assim a atividade da fenilalanina hidroxilase.

Farmacocinética

Absorção

Sapropterina é absorvida após a administração oral do comprimido dissolvido, e a concentração sérica máxima (Cmax) é atingida 3 a 4 horas após a administração em jejum. A taxa e a extensão de absorção da sapropterina são influenciadas pelo alimento. A absorção de sapropterina é maior após uma refeição hiperlipídica e hipercalórica em comparação ao jejum, resultando em concentrações séricas máximas em média 40-85% mais elevadas atingidas 4 a 5 horas após a administração.

A biodisponibilidade absoluta ou biodisponibilidade para humanos após a administração oral é desconhecida.

Distribuição

Em estudos não clínicos, a sapropterina foi distribuída principalmente aos rins, glândulas adrenais e fígado, conforme observado pelos níveis de concentrações totais e reduzidas de biopterina. Em ratos, após a administração intravenosa de sapropterina radiomarcada, a radioatividade foi distribuída aos fetos. A excreção da biopterina total no leite foi demonstrada em ratos pela via intravenosa. Não foi observado aumento nas concentrações totais de biopterina nos fetos ou leite após a administração oral de dicloridrato de sapropterina a ratos.

Biotransformação

O dicloridrato de sapropterina é metabolizado principalmente no fígado em diidrobiopterina e biopterina. Uma vez que o dicloridrato de sapropterina é uma versão sintética da 6R-BH4 de ocorrência natural, pode-se esperar razoavelmente que sofra o mesmo metabolismo, incluindo regeneração de 6R-BH4.

Eliminação

Após a administração intravenosa a ratos, o dicloridrato de sapropterina é excretado principalmente na urina. Após a administração oral, é eliminado principalmente nas fezes, com uma pequena proporção excretada na urina.

Farmacocinética populacional

A análise da farmacocinética populacional da sapropterina, que incluiu pacientes desde o nascimento até aos 49 anos de idade, indicou que o peso corporal é a única covariável que afeta significativamente a depuração ou o volume de distribuição.

Conservar sob refrigeração (entre 2°C e 8°C). Manter o frasco bem fechado para proteger da umidade. Após aberto, manter em temperatura ambiente (entre 15°C e 30°C) e consumir em até 1 mês. O frasco deve ser fechado após a administração de cada dose.

Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.

Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.

Características físicas

Kuvan apresenta-se na forma de comprimidos solúveis. Estes podem ser de cor branca a amareloclaro e têm a impressão “177” em uma das faces.

Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.

Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.

MS100890364

Farmacêutica Responsável:
Fernanda P. Rabello
CRF-RJ nº 16979

Fabricado por:
Excella GmbH
Feucht – Alemanha

Embalado por:
Ares Trading Uruguay S.A.
Montevidéu – Uruguai

Importado por:
Merck S.A.
CNPJ 33.069.212/0001-84
Estrada dos Bandeirantes, 1099
Rio de Janeiro – RJ CEP 22710-571
Indústria Brasileira.

Venda sob prescrição médica.


Informações Profissionais
Fabricante: Collect
Tipo do Medicamento: Referencia
Necessita de Receita: Branca Comum (Venda Sob Prescrição Médica)
Princípio Ativo: Dicloridrato De Sapropterina
Categoria do Medicamento: Aparelho Digestivo
Classe Terapêutica: Outros Produtos para o Aparelho Digestório e Metabolismo
Especialidades: Endocrinologia, Gastroenterologia